Interlandltd.ru

Лечебная медицина

RP2

07-09-2023

Перейти к: навигация, поиск

Белок XRP2 является белком, который у человека кодируется геном RP2.[1][2][3]

Локус RP2 является одной из причин Х-хромосомного пигментного ретинита. Предсказанный продукт гена показывает гомологию с человеческим кофактором С, белком, участвующим в конечном этапе бета-тубулинового сворачивания. Поэтому прогрессирующая дегенерация сетчатки может быть связана с накоплением неправильно свернутых фоторецепторов или нейрон-специфических изоформ тубулина с последующей прогрессирующей гибелью клеток.[3]

Примечания

  1. 10.1038/309253a0. PMID 6325945.
  2. 10.1038/1214. PMID 9697692.
  3. ↑ Entrez Gene: RP2 retinitis pigmentosa 2 (X-linked recessive).

Литература

  • Clayton JF (1986). «Genetic linkage between X-linked retinitis pigmentosa and DNA probe DXS7 (L1.28): further linkage data, heterogeneity testing, and risk estimation». Hum. Genet. 74 (2): 168–71. 10.1007/BF00282083. PMID 2876947.
  • Thiselton DL (1997). «Mapping the RP2 locus for X-linked retinitis pigmentosa on proximal Xp: a genetically defined 5-cM critical region and exclusion of candidate genes by physical mapping». Genome Res. 6 (11): 1093–102. 10.1101/gr.6.11.1093. PMID 8938433.
  • Mears AJ (1999). «Protein-truncation mutations in the RP2 gene in a North American cohort of families with X-linked retinitis pigmentosa». Am. J. Hum. Genet. 64 (3): 897–900. 10.1086/302298. PMID 10053026.
  • Hardcastle AJ (2000). «Mutations in the RP2 gene cause disease in 10% of families with familial X-linked retinitis pigmentosa assessed in this study». Am. J. Hum. Genet. 64 (4): 1210–5. 10.1086/302325. PMID 10090907.
  • Rosenberg T, Schwahn U, Feil S, Berger W (1999). «Genotype-phenotype correlation in X-linked retinitis pigmentosa 2 (RP2)». Ophthalmic Genet. 20 (3): 161–172. 10.1076/opge.20.3.161.2278. PMID 10520237.
  • Wada Y, Nakazawa M, Abe T, Tamai M (2000). «A new Leu253Arg mutation in the RP2 gene in a Japanese family with X-linked retinitis pigmentosa». Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 41 (1): 290–3. PMID 10634633.
  • Thiselton DL (2000). «Novel frameshift mutations in the RP2 gene and polymorphic variants». Hum. Mutat. 15 (6): 580–580. 10.1002/1098-1004(200006)15:6<580::AID-HUMU15>3.0.CO;2-3. PMID 10862093.
  • Sharon D (2000). «X-linked retinitis pigmentosa: mutation spectrum of the RPGR and RP2 genes and correlation with visual function». Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 41 (9): 2712–21. PMID 10937588.
  • Chapple JP (2000). «Mutations in the N-terminus of the X-linked retinitis pigmentosa protein RP2 interfere with the normal targeting of the protein to the plasma membrane». Hum. Mol. Genet. 9 (13): 1919–26. 10.1093/hmg/9.13.1919. PMID 10942419.
  • Miano MG (2001). «Identification of novel RP2 mutations in a subset of X-linked retinitis pigmentosa families and prediction of new domains». Hum. Mutat. 18 (2): 109–19. 10.1002/humu.1160. PMID 11462235.
  • Liu L, Wei Y, Chen H (2002). «[Identification of a nonsense mutation causing X-linked RP2 in two Chinese families]». Zhonghua Yi Xue Za Zhi 81 (2): 71–2. PMID 11798852.
  • Bartolini F (2002). «Functional overlap between retinitis pigmentosa 2 protein and the tubulin-specific chaperone cofactor C». J. Biol. Chem. 277 (17): 14629–34. 10.1074/jbc.M200128200. PMID 11847227.
  • Breuer DK (2002). «A comprehensive mutation analysis of RP2 and RPGR in a North American cohort of families with X-linked retinitis pigmentosa». Am. J. Hum. Genet. 70 (6): 1545–54. 10.1086/340848. PMID 11992260.
  • Strausberg RL (2003). «Generation and initial analysis of more than 15,000 full-length human and mouse cDNA sequences». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 99 (26): 16899–903. 10.1073/pnas.242603899. PMID 12477932.
  • Bader I (2003). «X-linked retinitis pigmentosa: RPGR mutations in most families with definite X linkage and clustering of mutations in a short sequence stretch of exon ORF15». Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 44 (4): 1458–63. 10.1167/iovs.02-0605. PMID 12657579.
  • Sharon D (2004). «RP2 and RPGR mutations and clinical correlations in patients with X-linked retinitis pigmentosa». Am. J. Hum. Genet. 73 (5): 1131–46. 10.1086/379379. PMID 14564670.
  • Andréasson S (2004). «Clinical studies of X-linked retinitis pigmentosa in three Swedish families with newly identified mutations in the RP2 and RPGR-ORF15 genes». Ophthalmic Genet. 24 (4): 215–23. 10.1076/opge.24.4.215.17228. PMID 14566651.
  • Gerhard DS (2004). «The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC)». Genome Res. 14 (10B): 2121–7. 10.1101/gr.2596504. PMID 15489334.

RP2.

© 2016–2023 interlandltd.ru, Россия, Орел, ул. Кустова 70, +7 (4862) 20-00-12