Боле́знь Мо́ямо́я (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)^[1]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клубок дыма» (J. Suzuki и др., 1969)^[2]. Первое описание болезни моямоя БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) ^[3].

По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Важной особенностью болезни моямоя является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом, нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)^[4]. Своевременное выявление и лечение болезни моямоя требует настороженности и осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)^[5]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.

Клиническая картина

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, субарахноидальным кровоизлиянием (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002

Диагностика

Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

По Фукуи М. (1997)^[6] радиологические критерии болезни следующие:

• Наличие стеноза или окклюзии терминальных концов внутренней сонной артерии и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий
• Появление патологической сосудистой сети видимой в области окклюзии
• Выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений типичных для мойямойя и носящих двусторонний характер

Лечение

Моямоя лечится сочетанием медикаментозного и хирургического методов. Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.

Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Критерием для хирургического вмешательства является проба с ацетозоламидом (acetozolamide). Гипоперфузия участков головного мозга при введении ацетозоламида (K. Kohno и др., 1998)^[7] является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическими методами лечения являют разновидности шунтирования: прямое шунтирование (ЭИКМА) и непрямое (косвенное) — синангиозисы (а pial synangiosis).

При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA—MCA bypass, brain bypass). Из синангинозисов применяют: энцефалодуроартериосинангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS), энцефаломиосинангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефаломиоартериосинангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Возможно сочетание прямого и непрямого шунтирования.

Прогноз

Прогноз для пролеченных больных хороший.

Литература